<<한양 류마티스, 통증 클리닉>>

베체트병은 궤양이 구강과 성기에 자주 재발되고 눈과 피부 등에 다양한 증상을 나타내는 질병입니다. 터어키의 피부과 의사인 훌루시 베체트(Hulusi Behcet)선생이 1937년에 구강과 성기에 반복적인 궤양이 생기고 눈에 염증이 반복적으로 발생하는 환자 2명을 보고하면서 유래되었습니다. 베체트병은 지중해 연안, 중동지방 및 우리나라를 포함하는 극동지방에 많이 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

베체트병의 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 전세계적으로 일부 지방에 많이 발생하는 것으로 미루어 볼 때 밝혀지지 않은 병원체나 물질이 유전적 소인이 있는 사람에게서 임파구와 백혈구의 기능 이상을 초래하여 병을 유발하는 것으로 추정하고 있습니다. HLA-B51이라는 특수한 유전자가 환자들 중에서 50-60% 발견되어 이 유전자가 베체트병과 연관이 있을 것으로 생각되고 있습니다.

ㆍ구강 궤양
구강의 궤양은 베체트병의 가장 중요하고 흔히 생기는 증상입니다. 모든 환자에게 관찰되며 혀 주위 입안 점막이나 입안 깊은 곳인 후두 주위 등 입안 어느 곳이나 발생합니다. 초기에는 작은 돌기로 시작하며 점차 커지면서 점막에 궤양이 발생하고 궤양의 바닥은 하얗거나 약간 누런막이 형성되며 통증이 심하게 됩니다. 크기는 대개 1cm미만이며 두 세개 정도의 궤양이 가장 많고 10개 이상도 드물게 관찰됩니다. 보통 일년에 3회 이상으로 잘 재발합니다

ㆍ성기 궤양
남성에게서는 음낭에 궤양이 가장 많이 발생하고 음경에도 발생합니다. 여성에서는 외음에 가장 많이 발생하는데 통증을 동반하고 생리 직전에 악화되는 경향이 있습니다. 드물게는 항문 주위에 발생하기도 합니다.

ㆍ피부 증상
피부의 병변은 여러 가지 형태로 나타날 수 있습니다. 여드름 모양의 피부염, 모낭염, 혈관염이 동반된 구진성 발진 등이 나타날 수 있습니다. 홍반성 결절은 주로 하지에 많이 발생하는데 붉은 색을 띄며 크기는 1-2cm정도의 작은 덩어리가 피하에 생성되어 통증을 일으키기도 합니다. 회복 시에는 갈색으로 변하면서 부은 것도 가라 않고 통증도 사라집니다. 피부에 이상초과민 현상이 생겨 주사를 맞은 부위가 쉽게 곪고 덧나는 경우가 있고 상처가 잘 낫지 않게 되는 경우도 있습니다.

ㆍ눈의 증상
눈을 침범할 경우는 실명의 위험이 있기 때문에 매우 주의하여야 합니다. 눈의 통증, 눈부심, 눈물, 발적 및 시력장애가 반복적으로 발생합니다. 눈의 포도막 앞쪽에 염증이 발생하면 전방포도막염이라 부르는데 이때는 시력장애는 거의 없으나 통증 및 발적이 심합니다. 포도막 뒤쪽에 염증이 발생하면 후방포도막염이라 부르는데 이때에는 망막 출혈, 망막삼출과 망막 혈관이 막혀 시력장애가 발생하며 합병증으로 시신경 위축으로 인한 시력상실이 발생할 수 있습니다.

ㆍ관절 증상
관절이 반복적으로 붓거나 아프고 보통 무릎이나 발목을 잘 침범합니다. 베체트병 관절염의 특징은 관절이 지속적으로 아프지 않고 일시적 혹은 반복적으로 발생하는 것입니다. 하지만 심한 경우에는 오래 지속하는 경우도 있습니다. 류마티스 관절염과 달리 진행되어 관절의 변형을 일으키는 경우는 거의 없습니다.

ㆍ신경 증상
동맥이나 정맥에 혈전증으로 중풍이 생길 수도 있고 치매나 정신병이 생길 수도 있습니다.

ㆍ소화기 증상
대장 궤양이나 위 궤양이 발생되어 복통이나 설사를 하는 경우도 있습니다. 궤양이 진행되어 장 천공 및 복막염이 되는 경우도 있습니다. 식도에 궤양이 생겨 연하곤란이 발생될 수도 있습니다.

ㆍ혈관계 증상
동맥보다는 정맥에 혈전이 발생하는 경우가 많습니다. 장딴지에 잘 발생하며 장딴지가 붓고 통증이 발생합니다. 심한 경우는 복부에 있는 대정맥이 막힐 수도 있습니다.

대부분의 환자들은 일상생활에 큰 지장 없이 살아갈 수 있습니다. 하지만 눈에 포도막염이 발생한 환자는 약 20%가 실명할 수 있습니다. 발생 연령이 낮을수록 그리고 여자보다는 남자가 증상이 더 심한 경향을 보입니다. 베체트병으로 사망하는 경우는 아주 드물고 사망의 원인은 대부분 동맥염의 합병증인 동맥류 파열이나 위장관 천공 때문입니다.

치료에 가장 중요한 점은 베체트병이 자주 재발하는 병임을 인식하고 꾸준한 치료와 정기적인 검사를 시행하여 질병의 활성도를 평가하고 치료의 부작용이 생기는지를 관찰해야 합니다. 장기간 꾸준히 치료를 하는 것이 중요하며 증세가 호전되면 약의 용량을 서서히 감소시켜 완전히 약을 끊을 수도 있습니다. 치료로는 국소 요법과 전신 요법이 있습니다.

ㆍ국소요법
구강에 발생한 궤양의 경우 스테로이드 크림을 바르거나 스테로이드 약물로 양치질(gargle) 하기도 합니다. 생식기 부위의 궤양인 경우 스테로이드 크림을 바르거나 여자의 경우 부인과에서 국소치료를 하기도 합니다.

ㆍ전신요법
베체트병 치료에 일차적으로 사용하는 약은 콜치신(colchicines)으로 매우 효과적이며 저용량으로 사용하는 경우에는 부작용이 적은 약입니다. 관절 증상이 있는 경우 비스테로이성 소염제를 사용하기도 합니다. 스테로이드, 설파살라진 (sulfasalazine), 아자치오프린 (azathiprine), 사이클로스포린(cyclosporin)등의 면역억제제를 증상에 따라 사용할 수 있습니다. 이러한 약제들은 골수 기능을 억제할 수 있고 면역 기능이 억제될 수 있으므로 정기적인 혈액검사, 간기능 검사, 소변 검사등을 시행하면서 사용해야 합니다. 증상이 사람에 따라 매우 다양하게 나타나므로 환자의 주요 증상에 따라 치료 약물은 달라질 수 있습니다.